Главная \ кардиология в Тюмени

Синдром Дауна- не приговор! Это другая реальность!

РОО "Солнечный луч"

кардиология в Тюмени

Если у Вашего малыша обнаружен порок сердца или у Вашего новорождённого малыша НЕ обнаружен порок сердца, в любом случае обратитесь к лучшим специалистам города, для того чтобы исключить этот опасный недуг, так как больше половины малышей страдают различными пароками сердца, а доктора родильных домов и поликлинник этот факт часто игнорируют.

104663749

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кардиолог

"Тюменский кардиологический центр"

адрес: Мельникайте, 111

тел.: +7 (3452) 20 24 09, 75 96 59

детский кардиолог: Хаит Ольга Владимировна

сайт: www.infarkta.net

 Кардиохирургия

Патрушево "Областная клиническая больница №1"

Регистратура: 8(3452) 29 41 03, 29 41 25(для г.Тюмени)

8(3452)29 41 04, 29-41-24(для юга области) 

Платные услуги: 8(3452)29 40 92, 29 40 89

детский кардиолог, кабинет №1: 29 41 10

кардиолог: Путилова Лариса Викторовна

УЗИ сердца:  Шабанова Лариса Васильевна

отделение кардиохирургии №2(3 этаж) 

пост отделения 29 44 85

ординаторская 29 44 81

раб. зав. отделения 29 44 87- Горбатиков Кирилл Викторович, хирург

http://www.tokb.ru/

 

Характеристика пороков сердца, часто встречающихся при синдроме Дауна

 Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Гемодинамика: После рождения при ДМЖП артериальная кровь сбрасывается из левого желудочка в правый и в легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением. Сразу после рождения отмечается перекрестный или право-левый сброс через дефект. По мере физиологической инволюции строения легочных сосудов давление в легочной артерии падает, сброс в малый круг кровообращения увеличивается. Компенсаторно возникает спазм легочных сосудов, гипертензия в этот период носит «сбросовый» характер». При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза легочной гипертензии. Степень легочной гипертензии имеет большое значение для прогноза и показаний к операции при ДМЖП. При высокой степени легочной гипертензии прогноз при оперативном вмешательстве неблагоприятный. У детей, перенесших тяжелую гипоксию, физиологической инволюции в строении сосудов легких не происходит и прогрессирует врожденная легочная гипертензия как самостоятельная патология. Чем меньше градиент давления между желудочками, тем ближе давление в правых отделах сердца и в легочной артерии к давлению в большом круге  кровообращения, и тем хуже прогноз.

Клиника. Хотя ДМЖП – это порок бледного типа, в клинике сразу после рождения может появляться небольшой цианоз за счет сохранения право-левожелудочкового сброса. Затем цианоз исчезает. Первыми проявлениями ДМЖП чаще являются симптомы сердечной недостаточности (НК) по бивентрикулярному типу. Симптомы НК (слабость, потливость, вялое сосание и алиментарная гипотрофия, одышка по типу тахипноэ, навязчивый кашель, застойные хрипы в легких, гепатоспленомегалия)  нередко толкуются неправильно как развитие пневмонии. Кроме того, пневмония, действительно является частым осложнением при гиперволемии малого круга. Сердце увеличено в поперечнике, сердечный толчок смещен влево и вниз. При пальпации можно выявить систолическое дрожжание в 3-4 межреберье слева. Выслушивается связанный с 1 тоном систолический шум в 3-4 межреберье слева, реже – во 2-3 межреберье. При высокой легочной гипертензии шум короткий, что прогностически хуже. При большом градиенте давления между желудочками шум более продолжительный.

Результаты обследований ЭКГ – признаки систолической и диастолической перегрузки обоих желудочков (сначала больше левого, затем увеличивается перегрузка правого желудочка и правого предсердия параллельно прогрессированию легочной гипертензии). На рентгенограмме при больших дефектах  перегородки легочный рисунок усилен по артериальному типу, дуга легочной артерии выбухает. Форма сердца неспецифична. ЭхоКГ позволяет определить размер  и расположение дефекта, градиент давления между желудочками и выраженность легочной гипертензии.

Показаниями к оперативной коррекции являются раннее развитие легочной гипертензии, рефрактерная сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, гипотрофия 2-3 степени.

 

Атриовентрикулярный канал (АВК).

Гемодинамика при полной форме: Все четыре камеры сердца сообщаются между собой. Гемодинамика представляет сочетание изменений, наблюдаемых при большом ДМЖП, большом межпредсердном дефекте и дополняется недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. В конечном счете, развивается выраженная объемная перегрузка правых отделов и легочная гипертензия. Развитию последней может препятствовать стеноз легочной артерии.

Клиника: С первых же дней у ребенка появляются признаки сердечной недостаточности по бивентрикулярному типу, которая отличается рефрактерностью к терапии. При аускультации 1 тон усилен в позиции трикуспидального клапана, 2 – акцентирован и сильно расщеплен. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый, широко иррадиирующий систолический шум ДМЖП с p. max. В 3-4 межреберье. На верхуше – систолический шум недостаточности митрального клапана. 

Данные обследований: На ЭКГ у 60-70% больных выявляется отклонение ЭОС влево, признаки перегрузки правого желудочка. На рентгенограмме – усиление легочного рисунка по артериальному и венозному типу, КТИ увеличен, тень сердца может быть увеличена преимущественно за счет левых отделов или даже напоминать таковую при дилятационной кардиомиопатии. При сопутствующем стенозе легочной артерии форма напоминает тетраду Фалло. При ультразвуковом исследовании выявляется первичный дефект межпредсердной перегородки (в месте ее слияния с клапанами), ДПЖП, наличие одного (общего) или двух атриовентрикулярных клапанов.

Показания к оперативному лечению. При полной форме показана ранняя хирургическая коррекция. При невозможности проведения радикальной операции проводят операцию Мюллера-Альберта (сужение легочной артерии).

 

Тетрада Фалло (ТФ).

Гемодинамика. При наиболее частом варианте порока с большим ДМЖП и значительном стенозе легочной артерии кровь из обоих желудочков в систолу поступает преимущественно в аорту и в меньшей степени в легочную артерию.

Гиповолемия малого круга приводит к гипоксемии. При небольшом стенозе легочной артерии гипоксемия, а, следовательно, и цианоз, менее выражены – бледная форма тетрады Фалло.

Клиника. В силу беспрепятственного сброса крови из правого желудочка при ТФ сердечная недостаточность рано не развивается. Цианоз – один из главных симптомов ТФ. Его выраженность определяется степенью стеноза легочной артерии и наличием ОАП. Характерна одышка по типу диспноэ. Дети отстают в физическом развитии. Сердце небольшое. При аускультации определяется громкий 1 тон, выслушивается грубый систолический шум изгнания с p. мax.  в 3-4 межреберье слева или во 2-3. 2 тон ослаблен над легочной артерией. Шум ДМЖП отсутствует. После 3 мес жизни у детей могут появляться одышечно-цианотические приступы в связи с инфундибулярным спазмом легочной артерии (вплоть до апноэ, комы и судорог). 

Данные обследований. На ЭКГ – признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. На рентгенограмме легких – легочный рисунок обеднен, сердце в виде «деревянного башмачка». На ЭхоКГ выявляются все 4 признака порока, можно выяснить величину смещения аорты, степень легочного стеноза и гипертрофии правого желудочка.

Показания к операции. Всем детям показана оперативная коррекция ТФ. Показанием к срочному вмешательству являются одышечно-цианотические приступы. У новорожденных и детей раннего возраста с частыми одышечно-цианотическими приступами начинают иногда с паллиативной операции, заключающейся в наложении системно-легочных или межартериальных анастомозов.